Neuroblastoma. Kas tai yra ir kaip jis gydomas?

Siekiant kovoti su jais, 1993 m. Gimė Italijos kovos su neuroblastoma asociacija, ONLUS, kurią įkūrė onkologai ir tėvai, pasiryžę nustatyti tinkamą ir veiksmingą gydymo būdą visiems sergantiems vaikams, kuris įsikūręs Genujos G. Gaslini institute. veikia visoje šalies teritorijoje. Šiandien ji turi daugiau nei 115 000 narių.

Tikslas yra finansuoti mokslinius neuroblastomos ir smegenų auglių tyrimus, informuoti apie patologijas, sukurti ryšius tarp gydymo ir tyrimų centrų, stiprinti laboratorijas ir gydymo priemones, kad būtų užtikrinta greita ir teisinga diagnozė ir mažam pacientui skirta gydymo metodika.

Kovos su šiomis ligomis kelias dar ilgas: vaikas su piltuvėliu, asociacijos simboliu, savo linksmumu, džiaugsmu ir valia gyventi atstovauja visus sergančius vaikus ir kviečia nenusiminti, manydamas, kad vieną dieną visi sergantys mažyliai pasveiks.

Taip pat žiūrėkite

Oligomenorėja: kas tai yra ir kaip ji gydoma

Rinitas nėštumo metu: kas tai yra ir kaip jis gydomas

Klaustrofobija: simptomai, priežastys ir gydymas

Kas yra neuroblastoma?

Neuroblastoma yra vaikystės vėžys, kilęs iš simpatinės nervų sistemos ir dažniausiai diagnozuojamas diagnozuojant skeleto ir kaulų čiulpų metastazes. Italijoje ja serga 120–130 vaikų nuo 0 iki 15 metų per metus

Tai klastingas navikas, kurio simptomai gali būti klaidinantys, nes dažnai juos galima atsekti gripo būsenose (blyškumas, anoreksija, nuotaikos kaita, atsisakymas vaikščioti); paprastai jie atsiranda prieš auglio aptikimą keliomis savaitėmis ar mėnesiais, kurie tuo metu daugiau nei pusei pacientų sukelia skeleto ir kaulų čiulpų metastazes.

Mokslo pasaulis pripažino, kad neuroblastoma yra puikus tyrimo modelis: atsižvelgiant į jos biologinių savybių ypatumus, pateisinančius „navikų rinkinio“ apibrėžimą, šios patologijos rezultatai gali būti išplėsti į visas vaikų onkologines patologijas ir kai kurias formas suaugusiojo.

Stadionai

Naujausiame neuroblastomos rizikos protokole liga klasifikuojama į šias stadijas:

1 etapas: navikas dažniausiai yra mažas ir apsiriboja viena vieta: chirurgas gali lengvai jį pašalinti ir nėra metastazių į kitus organus ar piktybinių ląstelių pėdsakų.Šiame etape pooperacinis gydymas nereikalingas.

2 etapas: navikas yra platesnis nei 1 stadija, tačiau vis dar ribotas; Chirurginis pašalinimas palieka minimalius likučius, kurie kartais pasiekia stuburą.Kai kurios vėžio ląstelės gali patekti į limfmazgius, tokiu atveju, norint sumažinti vėžio ląstelių proliferacijos riziką, reikalingas trumpas chemoterapijos laikotarpis.

3 etapas: navikas apsiriboja kilmės sritimi ir nėra tolimų metastazių, tačiau jis yra per didelis, kad chirurgas jį pašalintų ir visiškai atliktų pirmą operaciją, todėl būtina imtis chemoterapijos, kad sumažėtų naviko masę ir vėliau ją pašalinti chirurginiu būdu.

4 etapas: navikas, nepriklausomai nuo jo formos ir dydžio, išplito sergančias ląsteles į kitus organus, tokius kaip kaulų čiulpai, skeletas, kepenys, limfmazgiai. Liga turi didelę biologinę agresiją, todėl reikės intensyvaus chemoterapinio gydymo.

4 S etapas: tai yra ypatinga neuroblastomos forma, kuri atsiranda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, ypač skleidžiant odą ir kepenis, o ne skeletą. Šiame etape liga gali visiškai atsinaujinti ir tik kai kuriais atvejais gali prireikti trumpo chemoterapijos kurso. Pirminis navikas, dažnai mažas, gali būti pašalintas iš karto arba bent jau iš dalies regresavus metastazavusiems pažeidimams.

Kiti svarbūs diagnostikos tikslai, išskyrus amžių, stadiją ir genetines savybes (MYCN onkogenas modifikuotas arba ne), yra histologija ir atsakas į gydymą.

Vaistai

Neseniai buvo sukurti nauji terapijos protokolai, kuriuose atsižvelgiama į paciento riziką. Tradiciniuose protokoluose yra trys

nusistovėję ir gerai išbandyti gydymo būdai: chirurgija, radioterapija ir chemoterapija.

Nauji protokolai apėmė du naujus aspektus, susijusius su naviko genetikos ir naujų vaistų tyrimu, kuriems Fondas prisiėmė nemažus finansinius įsipareigojimus remdamas nacionalinius neuroblastomos tyrimų projektus. Šie nauji aspektai yra šie:

• vengti gydyti vaiką, kai auglys turi mažai agresyvių genetinių savybių
• agresyviai gydyti didelės rizikos pacientus (metastazavusią vyresnių nei 1 metų vaikų ligą) didelėmis vaistų dozėmis, autologine kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija, operacija, radioterapija ir cis retinoinės rūgšties diferenciacijos terapija kartu su imunoterapija. Atrodytų, kad šis paskutinis etapas po kelių mėnesių žymiai sumažins ligos pasikartojimą, padidindamas pasveikimo galimybes.

Klinikai ir mokslininkai stengiasi tobulinti neuroblastomos gydymą, kurį daugiausia remia tokios organizacijos kaip Asociacija; šių naujų protokolų dėka sergančių vaikų išgyvenamumas išaugo nuo 50% devintojo dešimtmečio pradžioje iki dabartinio 70%. Žinoma, tai nėra patenkinamas rezultatas, tačiau naujausi atradimai apie biologinius įvykius, atsiradusius dėl neoplazmos, suteikia vilties, kad bus galima nustatyti naujus, aktyvesnius ir saugesnius vaistus.

Kas yra vaikų smegenų navikai?

Vaikų smegenų augliai yra labai nevienalytė ligų grupė, turinti daugiau nei 15 skirtingų histologinių tipų, pažeidžiančių centrinę nervų sistemą. Nuo 400 iki 450 vaikų nuo 0 iki 15 metų kasmet Italijoje suserga CNS naviku.

Prieigą prie gydymo užtikrina ne tik klinikinė diagnozė, bet ir radiologinė diagnostika, kuri dabar naudoja nekenksmingus ir labai tikslius vaizdavimo metodus, tokius kaip kompiuterinė ašinė tomografija ir branduolinis magnetinis rezonansas.

Gydymas visada yra daugiadisciplininis ir reikalauja glaudaus bendradarbiavimo, abipusių žinių ir pasitikėjimo bei abipusės pagarbos neurochirurgo, patologo, onkologo, radioterapeuto, radiologo ir visų kitų figūrų: neurologo, fiziologo, oftalmologo, ENT, socialinio darbuotojo, neuropsichiatro, psichologo įgūdžiams. , endokrinologas, ortopedas, kuris skirtingu laipsniu ir skirtingu laiku dalyvaus nustatant jauno paciento diagnozę, gydymą ir pasveikimą. Daugiadisciplininis gydymas pagerino 5 metų išgyvenamumą Europoje nuo 57% iki 65% vaikų, gydytų nuo 1983 iki 1994 m., Ir 3% sumažino mirties riziką per metus (Gatta G, 2005).

Kokius mokslinių tyrimų projektus finansuoja asociacija?

• ALK projektas (Neuroblastomos fondo laboratorija ir Nacionalinis Milano vėžio institutas; dr. Longo)

ALK geno atradimas buvo esminis žingsnis į neuroblastomos tyrimų pažangą, nes jis gali būti esminis vėžinių ląstelių vystymosi genas. Šiuo metu tiriama, ar tai gali būti vaistų, kurie veiksmingai slopina jų veiklą, taikinys.

• GENUS draugiškų vaistų projektas (CIBIO di Trento; prof. Alessandro Quattrone)

Remiantis įvairių naudojamų, o ne naudojamų vaistų molekulių sudėties analize, projektu siekiama rasti naujų, vaikams tinkamų vaistų, o juo labiau - gydymą, kuris gali būti pritaikytas įvairioms stadijoms (neuroblastoma yra „keičiamas“ navikas) ).

• Histo-patologinis klinikinis neuroblastomos projektas (institutas „G. Gaslini di Genova“; dr. Alberto Garaventa)

Projekto tikslas-optimizuoti diagnostiką ir užtikrinti aukštą ir vienalytę neuroblastoma sergančių vaikų kadravimo ir gydymo kokybę. Be to, norime apibrėžti naujus ir galingesnius prognostinius veiksnius ir iš naujo įvertinti esamus. Trisdešimt šešios valandos diagnozuoti ir apibrėžti tinkamą gydymo protokolą kiekvienam vaikui, susirgusiam neuroblastoma.

• Minties projektas (Umberto I ligoninė Romoje ir kt .; dr. Giangaspero)

Projekto tikslas - suteikti galimybę centralizuoti vaikų, sergančių smegenų augliais, histologinę medžiagą Policlinico Umberto 1 ° Romoje, kur atliekama lemiama mėginių analizė, taip išvengiant diagnostinių klaidų (dažnai mirtinų smegenyse) navikai) ir (arba) patvirtinant pirmąją klasifikaciją.

20% atvejų projektas netgi garantuoja pirmąją ir teisingą diagnozę.

• Kombinuotas imunoterapijos projektas, skirtas diseminuotai neuroblastomai (Nacionalinis vėžio tyrimų institutas, Genuja; Dr. Croce)

Projektu siekiama pabrėžti naujas terapijas, kuriomis siekiama paskatinti mažojo paciento imuninę sistemą, kad ji būtų sustiprinta ir galėtų kovoti su liga.

Kokie yra gauti rezultatai?

Savo laboratorijoje, skirtoje neuroblastomos tyrimams, ALK geno, atsakingo už polinkį į neuroblastomą, atradimui, neuroblastomos ir smegenų auglio mėginių centralizavimui, kad būtų lengviau nustatyti teisingą diagnozę per 36 valandas: tai tik keletas pastarųjų metų rezultatų. metų. Šiuo metu visoje Italijoje yra apie 50 žmonių, kuriuos finansuoja Neuroblastomos fondas.

Ką daryti ir ką galite padaryti?

Geriausi mokslininkai turi nuolat tiekti finansinius išteklius ir brangią įrangą, kad pasiektų išsamiausias biologines žinias apie vėžį. Tikslas yra nustatyti molekulinius taikinius, kurie gali būti naujų vaistų taikiniai identifikavimo ir tyrimo etape. Be to, duomenų bazių, kuriomis gali naudotis mokslo bendruomenė, rinkimas ir kūrimas yra nebaigtas darbas, atveriantis didelį ateities pažangos potencialą.

Norėdami prisidėti prie tyrimų pažangos, galite tiesiogiai paaukoti.

Kalėdų metu galite paprašyti solidarumo dovanų: norėdami jas pamatyti, žiūrėkite čia

Prisijungę prie Velykų kampanijos „Aš ieškau draugo su kiaušiniais“, namuose taip pat galite gauti puikių Velykų kiaušinių iš gryno šokolado be GMO.

Taip pat jubiliejų ir svarbių renginių metu galite pasirinkti malonumus, pergamentus ir solidarumo bilietus, kurie leidžia švęsti, daryti gera.

Daugiau informacijos: http://www.neuroblastoma.org